Что такое кератоко­нус и можно ли ​​его вылечить

Кератоконус — самая распространенная причина пересадки роговицы.

Это редкое заболевание, из-за которого изменяется форма роговицы, в результате возникает астигматизм, близорукость, светобоязнь и другие симптомы. Зрение все время ухудшается, поэтому приходится часто менять очки или линзы, а в запущенных случаях нужна операция. Расскажу, как заподозрить кератоконус, можно ли его вылечить и сколько это стоит.

Что это. Кератоконус — прогрессирующее истончение и выпячивание роговицы  вперед в форме конуса. Задача роговицы — собирать и помогать фокусировать лучи света на сетчатке. Из-за изменения ее формы свет не фокусируется в одной точке, в результате развивается астигматизм, когда предметы кажутся нечеткими. При кератоконусе форма роговицы все время меняется, поэтому зрение ухудшается, а очки и линзы приходится часто менять.

Обычно кератоконус начинается в подростковом возрасте и достигает пика примерно к 30 годам, а к 40 ухудшение останавливается.

Распространенность. Это относительно редкое заболевание: оно есть примерно у 50—200 человек из 100 000.

Причина кератоконуса неизвестна. Замечено, что у людей с этим диагнозом обычно снижено содержание коллагена в роговице — но почему так происходит, непонятно.

На вероятность развития кератоконуса влияет наследственная предрасположенность: у каждого десятого больного один из родителей тоже страдал от этого заболевания. Ученым известно несколько генов, поломки в которых ответственны за его развитие, но единого гена кератоконуса, судя по всему, не существует, а болезнь возникает под воздействием комбинации генетических и внешних факторов.

Вероятность кератоконуса повышают:

• некоторые наследственные системные заболевания — синдром Дауна, синдром Элерса — Данлоса, несовершенный остеогенез, врожденный амавроз Лебера, синдром Нунан;
• атопический дерматит, аллергии и астма;
• постоянное трение глаз — есть данные, что оно может провоцировать или усиливать кератоконус.

Частые симптомы. Кератоконус обычно поражает сразу оба глаза, причем зрение ухудшается неравномерно — один глаз может видеть значительно хуже другого.

На ранней стадии болезнь проявляется:

1. Легким затуманиванием зрения.
2. Искажением зрения, когда прямые линии выглядят изогнутыми.
3. Повышенной чувствительностью к свету и бликам.

На более поздних стадиях зрение становится размытым и искаженным, развивается значительная близорукость или астигматизм.

Острая водянка роговицы. Из-за чрезмерного истончения внутренняя оболочка роговицы — десцеметова мембрана — может разорваться. Тогда образуется отек, который может сохраняться в течение недель или месяцев, пока роговица заживает. Такое состояние называют гидропсом, а в народе — водянкой роговицы. По оценкам, он случается примерно у 3% пациентов.

Гидропс роговицы приводит к внезапной потере зрения и дискомфорту в пораженном глазу, но, как правило, боль несильная. Когда разрыв заживает, на его месте образуется рубцовая ткань — из-за нее зрение снова меняется: может ухудшиться, а иногда, наоборот, улучшается.

Поставить диагноз «кератоконус» не всегда просто. Чаще всего нужно несколько исследований.

Измерение рефракции, то есть способности глаза преломлять лучи света. Для этого используют авторефрактор — он работает, направляя свет в глаз и измеряя его преломление.

Иногда рефракцию определяют ручным ретиноскопом — это небольшой прибор, похожий на фонарик. Врач направляет его так, чтобы полоска света попадала в глаз пациента. Затем офтальмолог наблюдает в ретиноскоп за перемещениями света и тени, которые отражаются глазным дном. По этим перемещениям можно оценить рефракцию. Правда, с помощью ретиноскопа удается определить кератоконус только на поздней стадии.

Осмотр с помощью щелевой лампы. Вертикальный луч света направляют на поверхность глаза и осматривают его через микроскоп. Так врач может оценить форму роговицы. Характерные изменения видны обычно уже при запущенном кератоконусе.

Кератотопография. Специальный аппарат, кератотопограф, фиксирует данные с тысяч точек на роговице. Затем эту информацию обрабатывает программа, и получается детальная карта роговицы, на которой представлены все параметры. Именно топография способна выявить едва заметные изменения, что важно для ранней диагностики и наблюдения в динамике.

Выбор тактики зависит от тяжести состояния и скорости его ухудшения. Основная задача — сохранить остроту зрения и предотвратить дальнейшее развитие болезни.

Линзы и очки. В большинстве случаев с их помощью корректируют зрение. Выбор конкретных моделей зависит от состояния и потребностей пациента. Очки или мягкие контактные линзы эффективны при раннем кератоконусе. Но их приходится часто менять, потому что форма роговицы все время меняется.

Для коррекции зрения используют также жесткие газонепроницаемые контактные линзы. Они убирают неровность роговицы, но поначалу могут быть неудобны и вызывать болезненные ощущения. Есть несколько вариантов жестких линз, самые популярные при кератоконусе — склеральные. Такие прикрепляются к склере и перекидываются через роговицу, не касаясь ее. В результате над роговицей остается пространство, заполненное слезной жидкостью.

Также могут использоваться линзы Piggyback — это двухслойные линзы, где жесткая расположена поверх мягкой. Обычно они доставляют меньше дискомфорта, чем обычные жесткие. Еще одна опция — гибридные линзы с жестким центром и мягким кольцом вокруг внешней стороны. Такие удобнее в носке.

Необходимо проходить регулярные осмотры, чтобы определить, хорошо ли сидят линзы. Неправильно подобранная линза может повредить роговицу.

Кросслинкинг роговицы — это процедура, при которой ее напитывают рибофлавином, то есть витамином B2, и обрабатывают ультрафиолетом. Таким образом «сшиваются» коллагеновые волокна, роговица становится жестче и это предотвращает дальнейшее изменение ее формы.

Кросслинкинг выполняют с анестезией. Сначала удаляют тонкий слой эпителия роговицы, чтобы лекарство проникло как можно глубже. Затем на роговицу наносят рибофлавин, а через полчаса направляют на нее сфокусированный луч ультрафиолета — обычно еще на полчаса. После процедуры закапывают антибактериальные капли и надевают на глаз специальную мягкую контактную линзу — ее носят около трех дней. В течение недели надо капать антибиотики и противовоспалительные препараты. В среднем кросслинкинг стоит 38 000 ₽.

Имплантация интрастромальных роговичных сегментов — установка пластиковых полуколец в средние слои роговицы, чтобы выровнять ее и уменьшить астигматизм. Эта процедура не влияет на прогрессирование кератоконуса, ее используют для коррекции зрения. Интрастромальные роговичные сегменты применяют как отдельно, так и в сочетании с кросслинкингом.

Интрастромальную кератопластику обычно выполняют амбулаторно. В глаз закапывают анестетик, затем на поверхности роговицы делают небольшой надрез и формируют два микротоннеля, в которые устанавливают имплантаты. После операции нужно около двух недель использовать противовоспалительные и антибактериальные капли. Процедуру могут сделать по квоте на высокотехнологичную медицинскую помощь. Также операцию можно сделать платно — в среднем за 100 000 ₽.

Кератопластику, то есть трансплантацию роговицы, применяют, когда острота зрения критически снижается, а нехирургическое лечение больше не помогает. По подсчетам, операцию выполняют примерно 10—15% людей с кератоконусом. В зависимости от ситуации заменить могут всю роговицу или ее часть — ткань получают от посмертных доноров.

Операцию проводят с местной анестезией или под наркозом. Врач удаляет поврежденную часть роговицы и с помощью очень тонких нитей пришивает на ее место донорскую. Пациента отпускают домой в тот же день, но еще несколько дней или недель ему нужно использовать капли с антибиотиком и противовоспалительные препараты, а также периодически приходить на осмотры. Полное восстановление занимает несколько месяцев.

Самое частое осложнение — отторжение трансплантата, оно случается в 20—35% случаев в течение первого года после операции. С ним успешно справляются при помощи глюкокортикоидных гормонов. Другое осложнение — астигматизм, его корректируют, как и в других случаях, линзами или лазерной коррекцией.

Кератопластику выполняют уже несколько десятилетий: операция эффективна в 90% случаев. Хотя некоторым пациентам и после нее приходится носить линзы или очки, по крайней мере, кератоконус у них больше не прогрессирует. Операция относится к высокотехнологичной медицинской помощи — если есть показания, ее делают по квоте.

Лечение острой водянки роговицы. Водянка обычно проходит сама в течение 2—4 месяцев. Лечение заключается в наложении давящих повязок и бандажных контактных линз. Также врач может выписать капли для уменьшения отека, боли и воспаления.

После заживления на роговице остается рубец. Иногда из-за него острота зрения может повыситься, некоторым становится комфортнее носить контактные линзы. Но в большинстве случаев рубцевание ухудшает состояние — тогда нужна пересадка роговицы.

Прогноз. Хотя кератоконус прогрессирует, рано или поздно — обычно к 40 годам — он стабилизируется у большинства пациентов.

Приводит ли кератоконус к слепоте. Кератоконус может значительно ухудшать зрение, но к полной слепоте обычно не приводит.

1. Кератоконус — редкое заболевание, при котором роговица выпячивается вперед и принимает форму конуса. Из-за этого лучи света не фокусируются на сетчатке глаза так, как нужно, и возникает астигматизм — все кажется размытым.
2. Причина кератоконуса известна не до конца. Считается, что он возникает из-за комбинации генетических и внешних факторов.
3. Сначала кератоконус корректируют очками или обычными мягкими линзами. По мере ухудшения зрения могут понадобиться жесткие газопроницаемые линзы или операция по установке в глаз специальных имплантатов.
4. Остановить ухудшение зрения можно с помощью кросслинкинга, который повышает жесткость и плотность роговицы.
5. Примерно 15% людей с кератоконусом в конечном счете нужна пересадка роговицы.