Краниосиностоз: что это и когда младенцу нужен нейрохирург

Краниосиностоз: что это и когда младенцу нужен нейрохирург

Почему важно обратиться к врачу, если у ребенка изменена форма головы

1
Аватар автора

Сайгидат Темирбулатова

нейрохирург

Страница автора
Аватар автора

Оля Серебрякова

сделала фото на обложку

Страница автора

В России в месяц рождается около 110 000 детей — по статистике, у 55 из них будет краниосиностоз, потому что он встречается у одного ребенка из 2000.

Это заболевание приводит к неправильному росту черепа и нарушению развития головного мозга. Чтобы поставить диагноз «краниосиностоз», не нужно много обследований или особой подготовки врача — достаточно осмотреть голову ребенка.

Обычно проблему выявляют уже в роддоме. Однако бывают случаи, когда дети с краниосиностозом не один раз бывают на приеме у педиатра и даже невролога, но врачи пропускают диагноз либо назначают неправильное лечение. Это может привести к тому, что разовьются осложнения: как минимум череп останется деформированным. При правильном подходе краниосиностоз успешно лечат. Расскажу, что это за состояние, как его не пропустить и что делать, если врачи поставили такой диагноз.

Что такое краниосиностоз

Краниосиностоз — это когда один или несколько черепных швов отсутствуют или срастаются еще до рождения либо в первые месяцы жизни ребенка. В области таких швов нормальный череп прекращает расти, а там, где швы функционируют, — продолжает. Это приводит к различным деформациям мозгового или лицевого отдела черепа.

Как голова ребенка растет в норме. Швы черепа располагаются между его костями. Это особая перепончатая ткань, благодаря которой череп растет так, чтобы вмещать головной мозг. Последний увеличивается в два раза к году, а к двум годам достигает примерно 80% от размера мозга взрослого человека.

Важно, чтобы швы черепа не зарастали преждевременно. Если кости перестанут расти в области заросшего шва, усилится рост в области незаращенных, так как мозг все равно будет требовать больше места. Голова ребенка примет неправильную форму.

Еще один характерный признак черепа новорожденных — это роднички, которые представляют собой участки перепончатой ткани на стыке швов.

Когда зарастают швы и роднички. К основным швам черепа относят сагиттальный и метопический, которые проходят посередине черепа спереди назад. Перпендикулярно им спереди головы расположены два коронарных шва, а сзади — два лямбдовидных.

Метопический шов в норме зарастает раньше других — в течение первого года жизни, а сагиттальный, коронарные и лямбдовидные — после двадцати лет.

Передний родничок — большой — в норме закрывается на втором году жизни, а задний родничок — малый — в первые месяцы после рождения или в конце внутриутробного периода, что тоже норма.

Если большой родничок закрывается раньше срока, это считается признаком преждевременного заращения швов черепа. Родители часто обращаются к врачу, потому что родничок, пульсирующий у младенца, вдруг перестал прощупываться. Однако при краниосиностозе бывает и такое, что большой родничок нормального размера или даже слишком велик. Объясняется это тем, что нагрузка на нормальные швы увеличивается, и если они возле родничка, то он сохраняется и не вызывает подозрений.

Причины краниосиностоза

Считается, что причина краниосиностоза — комбинация генетических нарушений и влияния факторов среды. В большинстве случаев ребенок с ним отличается от здорового только особенной формой головы. Такой краниосиностоз называют несиндромальным.

Некоторые исследования выделяют факторы, которые увеличивают риск его развития, например:

  • болезни обмена веществ, в частности заболевания щитовидной железы у матери;
  • прием определенных медикаментов матерью в период беременности, например вальпроевой кислоты, ретиноевой кислоты;
  • механическое давление в утробе: крупный плод, многоплодная беременность.

Примерно 15—30% случаев связаны с генетическими синдромами — в этом случае краниосиностоз называют синдромальным. В таком случае есть не только деформация черепа, но и патологии скелета, нервной и других систем. В эту группу входит более 180 синдромов — некоторые из них вызваны случайной генетической поломкой, некоторые передаются по наследству.

Еще в редких случаях краниосиностоз развивается вторично. Такое, например, бывает у детей с микроцефалией, у которых швы срастаются, так как нет давления изнутри черепа — мозг не растет нормально.

Симптомы краниосиностоза

Деформация черепа и лицевого скелета. Форма головы зависит от того, какой шов сросся раньше времени. Например, чаще всего зарастает сагиттальный шов — в этом случае череп становится вытянутым и узким. А если зарастает метопический шов, то меняет форму лобная кость, уменьшается расстояние между глазами.

Обычно зарастает только один из швов, реже встречается поражение двух и более — тогда развиваются сочетания разных деформаций.

Черепно-мозговая диспропорция. Простыми словами, растущему мозгу становится тесно в черепе. Это состояние называют краниостенозом. Оно приводит к повышению внутричерепного давления, что проявляется в виде рвоты, головных болей, снижения остроты зрения. А еще — к задержке развития ребенка. В этом и заключается основная опасность краниосиностоза. Развитие черепно-мозговой диспропорции — сигнал о том, что надо делать операцию.

Другие симптомы. Они будут при синдромальных краниосиностозах. Сюда относят различные аномалии развития костей и суставов, сердца, почек и других органов.

Диагностика краниосиностоза

Иногда краниосиностоз можно выявить во время УЗИ в третьем триместре беременности. В этом случае рекомендуют кесарево сечение, чтобы избежать травмы головы ребенка или родовых путей матери. Но чаще всего диагноз устанавливают уже после рождения ребенка — обращает на себя внимание характерная деформация головы. В этом случае уже в роддоме нужна консультация детского нейрохирурга, офтальмолога, челюстно-лицевого хирурга и генетика.

Обычно врач может заподозрить краниосиностоз только по осмотру. Иногда педиатр или невролог могут направить ребенка на УЗИ швов черепа. Если сращение шва подтверждается или результат сомнительный, ребенка всегда направляют к нейрохирургу.

Нейрохирург обращает внимание на форму головы и лицевой скелет, измеряет окружность головы, ее продольный, поперечный и косые диаметры. При пальпации врач может прощупать костный валик по ходу заращения шва, а также преждевременно закрывшийся или слишком маленький большой родничок.

Золотой стандарт диагностики краниосиностоза — компьютерная томография головного мозга и костей черепа с 3D-реконструкцией. Важно, чтобы ребенка на это исследование направлял уже нейрохирург, его надо проводить в рамках планирования операции. Делать КТ только чтобы подтвердить диагноз в этом возрасте не рекомендуют, чтобы исключить лишнюю лучевую нагрузку на ребенка.

КТ костей черепа с 3D⁠-⁠реконструкцией. Заращение правого коронарного шва и уплощение лба с этой стороны. Источник: radiopaedia.org
КТ костей черепа с 3D⁠-⁠реконструкцией. Заращение правого коронарного шва и уплощение лба с этой стороны. Источник: radiopaedia.org

Лечение краниосиностоза

Лечат краниосиностоз только операцией — чем раньше ее сделают, тем лучше. Оптимальный возраст — 3—6 месяцев, в идеале — до 3 месяцев. Хорошие результаты могут быть достигнуты до 9 месяцев. Оперируют детей и после года, но у них деформация головы хуже поддается коррекции, уже могут быть неврологические осложнения.

Существует три вида операций при краниосиностозах: малоинвазивные, реконструктивные и дистракционные. Все их можно провести по квоте на высокотехнологичную медицинскую помощь (ВМП).

Врач делает на коже головы несколько разрезов длиной до 4 см, затем там же делают отверстия в черепе. Хирург контролирует свои действия с помощью специального прибора с камерой на конце — эндоскопа. Он удаляет кость вместе с заращенным швом. Чем младше пациент, тем шире удаленный участок кости — от 5 до 13 см. Также с каждой стороны могут сделать дополнительные клиновидные разрезы: это нужно, чтобы обеспечить дополнительное пространство для роста головного мозга.

После операции 5—6 месяцев нужно носить специальный шлем. Он ограничивает рост костей черепа в нужных участках и способствует их реконструкции под давлением растущего мозга.

Стоимость такой операции без оформления квоты ВМП в Москве — в среднем 62 000 ₽.

✅ Преимущества метода: небольшие разрезы, ниже риск повреждения структур черепа под костями, так как хирург их хорошо видит, меньше кровопотеря, а значит — ниже риск переливания крови. Кроме того, операция длится недолго — в среднем 1—1,5 часа, после нее ребенок быстро восстанавливается. Выписаться из стационара можно уже на 4—5 день, швы обычно снимают в поликлинике по месту жительства.

❌ Недостатки метода: шов может зарасти повторно. Кроме того, участок, где удалена кость, может не закрыться самостоятельно, тогда понадобится повторная операция.

Схема операции при сагиттальном краниосиностозе. Черные линии обозначают разрезы кожи, серым цветом указаны участки, в которых удаляют кости. Источник: «Международная хирургическая неврология»
Схема операции при сагиттальном краниосиностозе. Черные линии обозначают разрезы кожи, серым цветом указаны участки, в которых удаляют кости. Источник: «Международная хирургическая неврология»

Реконструктивные операции. Проводят при простых и сложных несиндромальных и синдромальных краниосиностозах. Оптимальный возраст — 6—9 месяцев, но можно делать и детям старше. Такие операции позволяют за один раз увеличить внутричерепное пространство и устранить косметический дефект.

Врач делает широкие разрезы костей, их фрагменты располагают так, чтобы сформировать наиболее приближенный к возрастным нормам череп, а потом фиксируют.

Реконструктивные операции проводят после виртуального планирования. КТ-снимки пациента накладывают на нормативные снимки соответствующего возраста. Затем выполняют виртуальную реконструкцию костей. Это нужно, чтобы избежать проб и ошибок во время самой операции. Фрагменты костей печатают в виде 3D-образцов, чтобы врач мог на них ориентироваться.

Стоимость реконструктивных операций без оформления квоты ВМП в Москве — в среднем 125 000 ₽. Это без стоимости расходных материалов, то есть элементов для фиксации костей черепа, и анестезии.

✅ Преимущества метода: можно за один раз скорректировать черепно-мозговую диспропорцию даже в сложном случае.

❌ Недостатки метода: большие разрезы, больше кровопотеря. Операция длится дольше — 2—4 часа, как и восстановление после нее — выписывают в среднем через 10 дней после снятия швов.

КТ черепа после реконструктивной операции по поводу сагиттального краниосиностоза. Источник: онлайн-библиотека Nexus
КТ черепа после реконструктивной операции по поводу сагиттального краниосиностоза. Источник: онлайн-библиотека Nexus

Во время реконструктивных операций костные фрагменты фиксируют специальными пластинами и винтами. Они бывают двух видов:

  1. Титановые пластины и винты — стабильно фиксируют кости. Но чтобы их удалить, нужна повторная операция. Кроме того, они могут повреждать скальп — кожу волосистой части головы, если установлены неправильно. Также существует риск их смещения внутрь черепа. Так может произойти потому, что при росте черепа костная ткань накладывается поверх костных фрагментов и таким образом смещает внутрь фиксирующие элементы.
  2. Биодеградируемые фиксирующие элементы состоят из полимеров, которые разрушаются в организме за 12—36 месяцев. Удалять их не нужно. Недостатки — возможна реакция организма как на инородное тело, переломы пластин, нестабильность фиксации, если кость недостаточно толстая. Также в ходе деградации они могут утолщаться и прощупываться. Кроме того, такие элементы сложнее фиксировать, поэтому операция будет длиться дольше.
Биодеградируемые фиксирующие элементы. Стоимость таких фиксирующих систем — порядка 500 000 ₽. Источник: inion.com
Биодеградируемые фиксирующие элементы. Стоимость таких фиксирующих систем — порядка 500 000 ₽. Источник: inion.com
Титановые фиксирующие элементы. Стоимость таких фиксирующих систем — 200 000⁠—⁠300 000 ₽.
Титановые фиксирующие элементы. Стоимость таких фиксирующих систем — 200 000⁠—⁠300 000 ₽.

Дистракционные операции. Рекомендуют проводить в возрасте 3—6 месяцев. Показаны в случае синдромальных и несиндромальных сложных краниосиностозов, когда поражены несколько швов.

Принцип такой же, как у аппарата Илизарова, который используют для вытягивания костей ног. Участок костей свода черепа разрезают, устанавливают специальный аппарат, а потом с его помощью кости постепенно отдаляют друг от друга — это называют дистракцией. Между костными краями формируется костная мозоль, заполняющая промежуток, — так увеличивается пространство внутри черепа.

Дистракция бывает двух видов:

  1. Наружная. Около месяца после операции костные края отдаляют друг от друга с помощью поворота ручек аппарата, которые находятся снаружи. В стационаре это делает врач, а после выписки — сами родители. Затем ручки удаляют, 6—8 недель формируется костная мозоль. Весь процесс занимает примерно 3 месяца, после чего на повторной операции убирают всю систему. Недостаток метода в том, что детали дистрактора могут сломаться, кроме того, в местах выхода ручек возможны инфекции, пролежни.
  2. Внутренняя дистракция. Это дистракция с помощью пружин, которые располагаются под скальпом. Сам процесс в этом случае зависит от раздвигающей силы пружин, врач его не контролирует. Пружины удаляют через 3—6 месяцев через небольшие разрезы. Недостатки метода — возможность смещения пружин и образования пролежней над ними.

Стоимость дистракционных операций без квоты ВМП в Москве — в среднем 97 000 ₽. Это без учета стоимости дистрактора и анестезии. Цена одного дистрактора — в среднем 750 000 ₽, в некоторых случаях нужно два аппарата.

Аппарат для наружной дистракции. На снимке видны ручки, которые расположены снаружи черепа. Источник: «Журнал нейрохирургии»
Аппарат для наружной дистракции. На снимке видны ручки, которые расположены снаружи черепа. Источник: «Журнал нейрохирургии»
Пружины для внутренней дистракции. Источник фотографии: Journal of Neurosurgery: Pediatrics
Пружины для внутренней дистракции. Источник фотографии: Journal of Neurosurgery: Pediatrics

Особенности лечения синдромального краниосиностоза. Здесь нужна более тщательная предоперационная подготовка, так как у детей с ним нередко есть особенности строения нервной системы и сосудов, которые влияют на тактику операции.

К лечению чаще привлекают челюстно-лицевых хирургов и лоров. Кроме того, сразу прибегают к реконструктивным методикам — малоинвазивные операции в случае синдромальных краниосиностозов не проводят. А еще в таких случаях всегда выше вероятность повторной операции.

Почему иногда одной операции недостаточно. Обычно через 6 месяцев после операции назначают контрольную КТ, чтобы исключить послеоперационные осложнения, в том числе повторное заращение шва.

Вероятность такого осложнения есть после любого вида операции. Например, после малоинвазивных операций частота повторного краниосиностоза составляет 3%, а после реконструктивных — 5%.

Зарастет шов повторно или нет — нельзя предугадать. Известно лишь, что в случае синдромального краниосиностоза такое случается чаще. Если повторная операция нужна, то прибегают к другому методу, отличному от первой операции.

Какое лечение при краниосиностозе только навредит

Отказ от операции. Попытки длительного наблюдения и консервативного лечения краниосиностоза приводят к тому, что череп остается деформированным, у ребенка развиваются осложнения. Некоторые врачи плохо осведомлены о заболевании, поэтому рекомендуют бесполезные лекарства и капельницы.

Остеопатия. Остеопатия не относится к методам с доказанной эффективностью, в том числе бесполезна при краниосиностозах. Остеопат может, например, рекомендовать частое поглаживание головы, но это не изменит форму черепа.

Краниальные ортезы. Это специальные коррекционные шлемы, которые ограничивают рост черепа в определенной плоскости. Такой шлем изготавливают индивидуально методом 3D-печати, врач корректирует его раз в месяц. Ребенок носит его постоянно, снимая только для гигиенических процедур.

Носить ортез стоит после малоинвазивных операций, также он может помочь при позиционной плагиоцефалии — деформации костей черепа из-за того, что маленький ребенок долго лежит в одном положении. Как самостоятельное лечение краниосиностоза краниальные ортезы не используют.

Стоимость такого индивидуального шлема, изготовленного методом 3D-печати, — в пределах 70 000—130 000 ₽.

Иногда родителей больше устраивает консервативное лечение, потому что они боятся делать операцию маленькому ребенку. Однако это приводит только к потере времени.

Коррекционный шлем. Источник: londonorthotics.co.uk
Коррекционный шлем. Источник: londonorthotics.co.uk

Запомнить

  1. Краниосиностоз — это когда швы черепа отсутствуют либо зарастают до рождения ребенка или в первые несколько месяцев жизни.
  2. Такое состояние может привести к деформации черепа и неврологическим осложнениям, в частности задержке развития ребенка.
  3. Лечат краниосиностоз только операцией — никакое консервативное лечение не работает.
  4. Чем раньше сделана операция, тем лучше — меньше риск осложнений, врачи могут выбрать менее травматичную методику.
  5. Краниосиностоз успешно лечат, главное — вовремя обратить внимание на изменение формы черепа и показать ребенка врачу.

Новости о здоровье, интервью с врачами и инструкции для пациентов — в нашем телеграм-канале. Подписывайтесь, чтобы быть в курсе происходящего: @t_zdorov

Сайгидат Темирбулатова
А вы сталкивались с краниосиностозом? Расскажите свою историю:
Комментарии проходят модерацию по правилам журнала
Загрузка

Вот что еще мы писали по этой теме

Сообщество