Как моему ребенку сделали операцию еще до рождения

На 20-й неделе беременности я узнала, что у моего сына открытая форма спина бифида — расщепления позвоночника.

Это редкое состояние, при котором позвоночный канал плода не закрывается полностью. Есть разные формы спина бифида, и проявляются они по-разному: одни люди могут даже не догадываться о такой особенности своей анатомии, у других будет полный паралич ног, недержание кала и мочи, а также другие проблемы.

У моего сына диагностировали спина бифида рахишизис — самую тяжелую форму болезни, но ее можно скорректировать с помощью внутриутробной операции. Это не излечивает полностью, но дает шанс свести к минимуму нарушения двигательных и тазовых функций.

Я стала одной из 80 женщин, которые прошли через подобную операцию в России. Расскажу, как это было и с какими последствиями спина бифида мы столкнулись.

В 2021 году я узнала о беременности. У меня уже была дочь, второго ребенка я не планировала, но была очень счастлива.

Я сразу же пришла в районную женскую консультацию в своем городе — Нижневартовске. Гинеколог сказала, что на учет ставят только на 10-й неделе, и, если меня ничто не беспокоит, до этого срока врача можно не посещать. На самом деле встать на учет в ЖК можно и раньше, но я прекрасно себя чувствовала, первая моя беременность протекала легко, поэтому спокойно ждала назначенной даты.

На сроке в 10 недель я снова пришла к гинекологу. Врач назначила стандартные обследования и рекомендовала прием профилактической дозы фолиевой кислоты. Честно говоря, я не очень обязательный человек: фолиевую кислоту купила, но пила нерегулярно. Позже узнала, что ее дефицит в организме матери — один из факторов риска развития спина бифида, наряду с генетикой, воздействием некоторых препаратов и сопутствующими болезнями  . Поэтому фолиевую кислоту назначают всем беременным, но рекомендуют начать прием еще во время планирования.

Все результаты анализов были хорошими, мне назначили скрининг первого триместра в 11 недель беременности. Он состоял из УЗИ и анализа крови — оба исследования не выявили повышенного риска каких-либо аномалий.

На 16-й неделе беременности я планировала отпуск и решила сделать УЗИ, чтобы убедиться, что мне можно лететь. Все снова было хорошо. А когда сразу после отпуска, на 20-й неделе я пришла на скрининг второго триместра, врач УЗИ сказала, что у ребенка гидроцефалия — в желудочках головного мозга накопилось избыточное количество спинномозговой жидкости. Это опасный симптом, он может быть признаком генетических болезней или врожденных пороков. Меня направили в Сургут на консультацию к генетику.

Я была уверена, что это ошибка, но на консультацию записалась. Через пять дней приехала в Сургут, врач еще раз сделала УЗИ и сразу поставила диагноз «спина бифида». Она не объясняла детали, только сказала, что это серьезный порок развития, дети с таким диагнозом рождаются глубокими инвалидами. Говорила врач так, будто этот диагноз — приговор, и сразу перешла к вопросам о наследственности: родителях, братьях и сестрах, моей дочке. На вопрос, зачем ей эта информация, она ответила: «Это для будущего, если вы захотите еще детей». Я спросила: «А как же этот ребенок?» И получила ответ: за границей иногда делают внутриутробные операции, а в России при спина бифида возможно только прерывание беременности.

Приехав домой, я взяла у участкового гинеколога направление на консилиум в Нижневартовске. В его ожидании искала информацию. В интернете прочитала про диагноз, нашла благотворительный фонд «Спина бифида» и нейрохирургов в Центре акушерства и гинекологии им. Кулакова в Москве, которые делают внутриутробные операции. Я сразу связалась и с фондом, и с врачами.

Все отнеслись ко мне с пониманием: врач назначил консилиум в Москве, а сотрудники фонда добавили в чат с женщинами, которые прошли такую операцию или готовились к ней. Общение с ними мне помогло: оказалось, что это не такой уж редкий диагноз, — с ним рождаются до 2000 детей ежегодно только в России. Мамы из чата прислали мне фото и видео своих деток, рассказали о сложностях и радостях жизни с диагнозом. Благодаря им я поняла, что это обычные дети, хоть и с физическими особенностями, — это вселяло надежду.

Консилиум в Нижневартовске. На консилиум в Нижневартовске я шла в хорошем расположении духа: назавтра был запланирован вылет в Москву, я была уверена, что там мне помогут. Но нижневартовские врачи не просто обсудили мой случай и выдали заключение — они давили на меня морально, спрашивали, зачем мне ребенок с инвалидностью, упоминали, что я не замужем и не смогу одна растить его.

Я рассказала, что есть возможность сделать операцию в Москве и я собираюсь туда на консилиум. Мне ответили, что это развод на деньги, а я буду подопытным кроликом. В результате дали направление на прерывание беременности. Вышла я оттуда в слезах.

Консилиум в Москве. Я прилетела в Москву и в тот же день пришла в Центр им. Кулакова на консилиум. Врачи еще раз сделали УЗИ, осмотрели меня и подробно ответили на вопросы. Оказалось, что у ребенка открытая форма спина бифида рахишизис — это наиболее тяжелый вариант диагноза. При нем возникает открытый участок кожи и позвоночника, из расщелины может выступать спинной мозг и вытекает спинномозговая жидкость. У моего сына были открыты три позвонка.

При спина бифида рахишизис формируется мальформация Арнольда — Киари — опущение миндалин мозжечка  . Из-за этого нарушается отток спинномозговой жидкости из полости черепа и формируется гидроцефалия — ее и было сразу видно на первых УЗИ.

В этом случае можно было провести внутриутробную операцию, хотя гарантий, что она будет успешной, мне не дали. Но если операцию не сделать и не закрыть позвоночник, ребенок точно родится с тяжелой инвалидностью, поэтому ее нельзя откладывать до родов. Врачи также сообщили, что все лечение, включая операцию и последующие роды, будет для меня бесплатным. Забегая вперед, скажу, что за все время лечения в Центре им. Кулакова я только раз заплатила за УЗИ перед консилиумом — символические 1500 ₽.

Я легко согласилась на хирургическое вмешательство. Московские врачи первыми дали мне надежду и говорили со мной, не пытаясь давить. До них все уговаривали меня прервать беременность: и врачи, и моя мама, и отец ребенка — только моя шестилетняя дочь меня поддерживала. Я же была готова сделать все возможное, чтобы помочь своему ребенку.

Я вернулась домой на две недели. Врачи сказали, чтобы я еще раз подумала и позвонила им с окончательным ответом. Мое решение не изменилось, и мне назначили госпитализацию на 18 февраля. Близкие наконец приняли мой выбор, и это тоже помогло морально решиться.

Позже я узнала, что внутриутробные операции при спина бифида в России также проводят в Клиническом госпитале MD Group и в частном госпитале «Лапино» в Красногорске. Но я уже доверилась врачам из Центра им. Кулакова, поэтому выбор между клиниками передо мной не стоял.

Подготовка к операции. Я прилетела в Москву 18 февраля 2022 года. Специальное направление на операцию было не нужно — я привезла только полис ОМС и СНИЛС, а еще все результаты УЗИ и других обследований. Меня сразу госпитализировали и взяли стандартные анализы, сделали УЗИ и МРТ — все бесплатно. Результаты анализов были хорошими, но операцию назначили только на 22 февраля, потому что ее проводит большая команда врачей из разных учреждений, им нужно совместить графики.

Четыре дня ожидания в стационаре я не волновалась — только мечтала, чтобы операция прошла скорее. Но, когда накануне пришел анестезиолог, чтобы рассказать о наркозе, меня накрыло страхом. Я хотела сбежать из больницы, рыдала и не спала всю ночь. Единственным, что удержало меня в клинике, были мысли о том, насколько важна операция для здоровья моего сына — тогда я уже знала пол ребенка.

Когда утром я вошла в операционную и увидела, что операцию будут вести сразу 12 специалистов, то успокоилась. Уже на операционном столе я сказала анестезиологу, что мне страшно. Врач погладил меня по руке, и я уснула.

Операция. Мне не очень хотелось вникать в технические подробности операции, но я знаю, что все прошло хорошо.

После операции. Операция длилась три с половиной часа. Я проснулась уже в реанимации. Сначала прекрасно себя чувствовала, у меня ничего не болело. Но постепенно действие наркоза ослабевало. С каждой минутой становилось все больнее, причем болел не только живот, но и все мои слабые места: спина, желудок. Я часто звала врачей, они добавляли обезболивающее, мне становилось легче. По плану я должна была пролежать в реанимации двое суток, но в итоге меня перевели в обычную палату уже на следующий день. Возможно, свою роль в этом сыграло то, что был праздничный день — 23 Февраля.

В обычной палате врачи не прибегали по первому зову. До этого обезболивающие мне вводили через катетер в эпидуральной области, оставшийся после операции. В палате он выпал, новый мне не поставили, а другие способы введения обезболивающих были запрещены, чтобы не навредить ребенку. Меня к тому же заставляли ходить, чтобы не образовались спайки  . Было очень больно, но я терпела.

Есть можно было только бульоны и супы, чтобы не спровоцировать запор. Сил из-за этого почти не было. Только на четвертый день после операции мне наконец полегчало настолько, что я умылась и причесалась. Зато меня радовало, что ребенок почти сразу после операции начал толкаться, будто и не было никакого вмешательства, — правда, толчки под швом на матке были неприятными.

Каждое утро приходил врач, осматривал меня, оценивал состояние ребенка с помощью фетального допплера  . Врачи говорили, что операция прошла хорошо, через две недели после нее меня выписали. Перед выпиской сделали УЗИ, чтобы убедиться, что с малышом все в порядке. Из-за риска тромбоза я должна была делать себе в живот уколы препарата «Клексан» для разжижения крови. Их я делала ежедневно до самых родов и еще несколько недель после. Еще мне рекомендовали больше отдыхать, исключить стрессы и по графику посещать женскую консультацию.

Врачи дали свои номера, чтобы я всегда была на связи. Наблюдаться дальше я должна была дома, но на кесарево сечение нужно было снова прилететь в Москву. Мне были противопоказаны естественные роды из-за риска разрыва матки по шву, который остался после операции. Поэтому вернуться в центр я должна была на 30-й неделе беременности.

До родов я хорошо себя чувствовала, результаты всех анализов были в норме, только уровень C-реактивного белка  был повышен. В чем была причина, точно неизвестно — возможно, виной тому перенесенная ОРВИ.

На 30-й неделе беременности мы с моей шестилетней дочкой прилетели в Москву. Фонд «Спина бифида» оплатил нам 12 дней проживания в гостинице. Каждые две недели мне нужно было посещать гинеколога в Центре им. Кулакова и сдавать анализы. Еще врачи сказали, что надо найти жилье как можно ближе к центру, чтобы быстро приехать, когда начнутся роды.

Я долго искала подходящий вариант, но все квартиры поблизости сдавали либо посуточно, а это очень дорого, либо на длительный срок. Потом повезло: одноклассник отца ребенка — человек, которого я никогда до этого не видела, — безвозмездно разрешил нам пожить в его пустующей квартире. Дом находился далековато от центра, но я с благодарностью приняла это предложение.

Через две недели прилетела моя мама, она помогла нам переехать из гостиницы, навести порядок в квартире, следила за дочкой.

Госпитализация. Мы переехали в квартиру, когда срок беременности был 32 недели. Буквально через несколько дней я поняла, что у меня подтекают воды. Заметила это, когда ночью пошла в туалет и увидела, что трусы мокрые насквозь. Я испугалась и сразу поехала в Центр им. Кулакова. Я боялась, что врачи поведут меня рожать, ведь на таком сроке ребенок еще считается недоношенным. Но нет: они обследовали меня и положили на сохранение. Врач сказал, что я буду лежать в больнице до 36 недель, и только тогда мне сделают кесарево сечение. Оказалось, что подтекание вод — частое последствие внутриутробной операции, потому что во время хирургического вмешательства повреждают плодные оболочки.

В больнице мне ставили капельницы с магнезией и продолжали курс уколов «Клексана». Еще время от времени делали КТГ, чтобы контролировать состояние ребенка. Мысль о том, что придется целый месяц пролежать в больнице, убивала. Казалось, что это никогда не закончится. С врачами в отделении повезло: они поддерживали и не осуждали. Для меня это было важно.

Лежать в больнице целый месяц не пришлось. Уже через две недели воды стали подтекать интенсивнее, а через несколько часов началось кровотечение. Это был мой день рождения, врачи шутили на утреннем обходе, чтобы я не вздумала сегодня рожать. Но в обед кровотечение усилилось. Врачи осмотрели меня — оказалось, началась отслойка плаценты  . Это была 35-я неделя беременности, ребенок еще считался недоношенным, но такое состояние угрожало его жизни, поэтому ждать больше было нельзя.

Кесарево сечение. В операционной анестезиолог долго не могла поставить катетер для эпидуральной анестезии, и я попросила, чтобы пришел врач, вводивший меня в наркоз во время операции. И чудо — он оказался в отделении. Он быстро поставил катетер и ввел наркоз. Кесарево сечение прошло без осложнений, сына извлекли быстро. Я была в сознании и слышала, как малыш крикнул. Но мне его не показали и сразу унесли в реанимацию.

После родов. Сын родился с весом 2330 г — это неплохо для недоношенного ребенка. По шкале Апгар он получил оценку 7/8 — столько же, сколько моя дочь, которая родилась в срок и абсолютно здоровой. Тем не менее сначала он был на искусственной вентиляции легких и кормили его через трубочки. Уже на следующий день сын самостоятельно задышал, а через два дня начал сам есть. Я назвала его Сашей.

В реанимации сын пробыл три дня, потом его перевели в отделение патологии новорожденных. Я провела в реанимации день и еще три дня лежала в палате с другими женщинами после кесарева сечения. Я постоянно приходила к своему малышу: в шесть утра уже ждала у входа, хотя реанимация открывалась только в восемь. На четвертый день после родов меня выписали. Благодаря тому, что я не москвичка, разрешили жить в одной палате с ребенком в отделении для новорожденных.

Пока сын лежал отдельно, его кормили смесью, я же все это время сцеживалась, чтобы наладить лактацию. В результате у меня получилось кормить его грудью, но и смесью приходилось докармливать: ребенку нужно было как можно скорее набрать вес до нормы.

Кесарево сечение — непростая операция, но после нее можно принимать обезболивающие, и это огромный плюс. А еще появляется цель для скорейшего восстановления — быть рядом со своим малышом, ухаживать за ним. Лежать и страдать уже не хочется.

После родов мы пробыли в больнице 13 дней. Сразу после выписки оформили свидетельство о рождении и улетели домой. Фонд «Спина бифида» оплатил нам обратные билеты, за что я им очень благодарна.

У сына остался огромный шрам в районе поясницы — это на всю жизнь. Но в остальном малыш внешне почти не отличается от сверстников. Первые месяцы он вообще развивался как здоровый ребенок: хорошо ел, быстро набирал вес, много спал.

Проблемы стали заметны, когда пришло время ползать и сидеть. К девяти месяцам он еще не умел этого, хотя по возрастным нормам должен был. Ему назначили массаж и лечебную физкультуру, и она помогла — сын пополз на четвереньках. Сейчас ему один год и четыре месяца, и он проходит второй курс реабилитации. Благодаря постоянным занятиям малыш уже стоит с опорой и ходит за ручку. У него плосковальгусная деформация стопы  , поэтому ему нужны ортопедическая обувь и ортезы.

Весной сотрудники фонда «Спина бифида» рассказали, что могут оплатить нам консилиум в Санкт-Петербурге в Клинике высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова. Но это даже не понадобилось: мы получили направление на консилиум от педиатра, и все было бесплатно. Билеты в Санкт-Петербург покупали сами, а жили у родной бабушки Саши — она в первый раз увидела внука. С собой привезли результаты обследований и анализов.

По итогам консилиума врачи назначили ношение туторов  и ортезов  , а также посоветовали оформить инвалидность. Тутор, ортезы, ортопедическая обувь и реабилитация очень дорогие, поэтому я решилась.

Сначала меня пугал статус мамы ребенка с инвалидностью, но со временем я поняла, что это будет не ограничением, а возможностью дать малышу лучшее.

Сразу по возвращении из Питера я занялась оформлением инвалидности. Через два месяца Саше назначили пенсию — 25 700 ₽. Еще в его индивидуальной программе реабилитации (ИПРА) прописаны туторы, ортезы, ортопедическая обувь. Все это мы получаем бесплатно.

Физическое развитие. Врачи не делают прогнозов относительно состояния малыша, потому что спина бифида у всех детей даже после операции проявляется по-разному: кто-то на всю жизнь прикован к инвалидному креслу, а кто-то хорошо ходит и развивается физически почти как здоровые дети.

Сейчас наша ситуация выглядит неплохо: Саша отлично ползает, ходит за ручку, стоит и сидит. Но у него есть проблемы со стопами, хотя они не критичные и поддаются коррекции.

Недержание мочи и кала. Пока неясно, что будет с выведением мочи и кала. Дело в том, что у большинства пациентов со спина бифида даже после успешного лечения может развиться недержание.

При недержании мочи врачи устанавливают катетер для ее выведения из мочевого пузыря. При недержании кала применяют клизмирование или анальные тампоны. Кроме того, спина бифида может привести к запору — с ним борются с помощью диет, приема слабительных, клизм. Пока сын слишком мал, чтобы судить о том, есть ли у него недержание. Но я готовлю себя к тому, что такая проблема может возникнуть.

Интеллектуальное развитие. Интеллектуальное развитие у детей со спина бифида обычно не страдает. Я общаюсь с другими мамами — и у всех интеллектуально сохранные дети.

Мой Саша — умный малыш и не уступает старшей дочке, когда она была в его возрасте. Сейчас он говорит «мама», «папа», «пока» и другие простые слова. Обожает машинки, всегда просится за руль, хорошо разбирает и собирает пирамидки, выполняет другие задания по возрасту. А еще он очень нежный и ласковый мальчик — любит обнимать и целовать меня, бабушку, папу, сестру.

Обследования. В ноябре мы планируем поехать на консилиум в Москве. Сыну нужно каждый год делать МРТ, чтобы отслеживать, как развивается спинной мозг. Зачастую после операции у ребенка возникает фиксация спинного мозга — то есть он как бы прирастает к другим тканям в пояснично-крестцовом отделе и натягивается по мере роста. В этом случае придется делать повторную операцию. Еще мы проходим обследование раз в три месяца, чтобы контролировать состояние почек и мочевого пузыря.

Когда Саше было девять месяцев, я пошла с ним в женскую консультацию, где меня уговаривали прервать беременность. Показала им малыша и попросила, чтобы они говорили о возможности внутриутробной операции другим женщинам, которые узнали, что у их будущего ребенка спина бифида.

Врачи были в шоке, когда увидели внешне абсолютно здорового и улыбчивого ребенка. Я не держу на них зла: они действовали в рамках своих знаний. Конечно, было бы лучше, если бы они владели современной информацией о спина бифида и могли помочь другим мамам в такой ситуации.

Сейчас нам вполне комфортно в Нижневартовске. Иногда я чувствую нехватку врачей, которые были бы хорошо осведомлены о нашем диагнозе и могли бы помочь. Однако на этот случай есть контакты докторов, помогающих фонду «Спина бифида», — я всегда могу к ним обратиться с вопросом. Возможно, со временем мы переедем в более крупный город, чтобы дать Саше лучшие медицинскую помощь и реабилитацию.

Я счастлива, что не струсила, когда узнала о диагнозе сына и не поддалась на уговоры и давление со стороны. Сейчас я самая счастливая мама самого чудесного малыша.

1. Спина бифида — врожденный порок развития, при котором позвоночный канал закрывается не полностью.
2. В России ежегодно рождается до 2000 детей с этим диагнозом, но проявляется спина бифида у всех по-разному. Есть несколько форм: в одних случаях человек может прожить всю жизнь, даже не догадываясь о проблеме, в других состояние приводит к полному параличу и нарушению функций тазовых органов.
3. Сразу несколько факторов могут повышать риск рождения ребенка со спина бифида, к ним относятся генетическая предрасположенность, ожирение или диабет у матери, прием некоторых препаратов во время беременности.
4. Основным фактором риска считается дефицит фолиевой кислоты, поэтому важно начать принимать ее в дозировке 400 мг в сутки за несколько месяцев до беременности и продолжать прием как минимум в течение первого триместра, а лучше вплоть до родов.
5. При спина бифида рахишизис показана внутриутробная операция, в России ее проводят в Москве: в Научном центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова, Клиническом госпитале MD Group, частном госпитале «Лапино» в Красногорске.
6. Внутриутробную операцию делают на сроке 23—26 недель. После операции женщина должна постоянно быть на связи с врачами, поскольку высок риск преждевременных родов. Роды в этом случае всегда проходят путем кесарева сечения.
7. Внутриутробная операция не излечивает от спина бифида, но она значительно снижает риск тяжелой инвалидности и повышает шансы на высокое качество жизни ребенка.