Сколько стоит лечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру

Три года назад у меня обнаружили редкое заболевание крови.

Когда я первый раз вызвала скорую помощь, столкнувшись со странными кровоизлияниями под кожей, врач решил, что у меня что-то вроде аллергии, рекомендовал обратиться к дерматологу и не переживать. Вторая бригада скорой не забрала в больницу, потому что врачи не знали, в какое отделение меня определить.

С третьего раза мне повезло попасть в отделение химиотерапии и гематологии, где поставили диагноз — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа. Потом я долго пила таблетки, а сейчас уже почти три года нахожусь в ремиссии, и болезнь себя никак не проявила даже во время беременности и родов.

Расскажу о том, как не пропустить иммунную тромбоцитопению, которая может привести к опасным последствиям, и как ее лечат.

Болезнь Верльгофа — снижение тромбоцитов крови, связанное с тем, что организм вырабатывает к ним антитела. То есть это одно из аутоиммунных заболеваний. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови, поэтому у людей с этой болезнью часто развиваются кровотечения.

Второе название заболевания — иммунная тромбоцитопения. Тромбоцитопения — это по-научному снижение уровня тромбоцитов крови, а иммунная она потому, что развивается из-за нарушения работы иммунной системы.

Есть и третье название болезни — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Если это перевести на человеческий язык, получится что-то вроде: кровоизлияния на коже из-за снижения уровня тромбоцитов, возникающие самостоятельно, без связи с другими заболеваниями.

Болезнь Верльгофа встречается довольно редко: по разным оценкам, заболеваемость составляет от 1 до 13 случаев на 100 000 человек.

Обычно сложно сказать, что именно послужило причиной развития болезни. Выделяют два основных пусковых фактора этого заболевания:

1. Вирусные, реже бактериальные инфекции, в частности ветрянка, гепатит С, ВИЧ-инфекция и другие.
2. Системные нарушения работы иммунной системы, в том числе при других хронических аутоиммунных заболеваниях.

Думаю, что в моем случае предпосылкой стало респираторное заболевание, которое я перенесла примерно за полгода до этого. У меня была температура 39 °C и сильный кашель. Я не обращалась к врачу, а лечилась дома, поэтому точно не знаю, что это была за болезнь.

Кроме того, с весны до лета у меня был сильный стресс: я переживала из-за работы. Возможно, эти факторы и спровоцировали развитие иммунной тромбоцитопении.

У многих людей заболевание протекает без симптомов. Если же симптомы появляются, они обычно связаны со снижением уровня тромбоцитов и кровотечениями. Еще могут быть жалобы на слабость и утомляемость.

Кровотечения при иммунной тромбоцитопении могут быть разной степени тяжести, даже опасными для жизни. На коже и слизистых оболочках часто появляются небольшие кровоизлияния — петехии. Они могут сливаться в большие очаги, которые называют пурпурой.

Еще бывают носовые кровотечения — как легкие, возникающие только при сморкании, так и требующие медицинской помощи. Возможны внутренние кровотечения — они будут самыми опасными, но случаются реже всего.

У меня болезнь началась так. Три года назад, в начале августа, я увидела на своих руках странную фиолетовую сыпь. Она была похожа на лопнувшие сосуды. Утром я нашла всего пару странных крупинок на руке, а к вечеру точки были везде, даже на лице. Выглядели они довольно безобидно, но смущала скорость, с которой точки появлялись: за пару часов возникло несколько десятков. Как я узнала позже, это была геморрагическая сыпь — пурпура, типичный симптом болезни Верльгофа.

Еще у меня на теле появилось несколько синяков, хотя я точно нигде не травмировалась. В целом это было привычное для меня состояние. У меня с подросткового возраста появлялись синяки даже от небольших ударов и прикосновений. Поэтому я не придала этим симптомам особого значения и легла спать.

Около трех часов ночи я проснулась от того, что почувствовала что-то странное во рту. Я подошла к зеркалу и ужаснулась. Во-первых, у меня появилась куча новых синяков.

Во-вторых, как оказалось, у меня шла кровь из десен. Причем не из одной точки, как это бывает, если поранишься или слишком активно почистишь зубы, а как будто по всей линии десны. Крови было немного, но было очевидно, что что-то не так. Еще капельки крови я обнаружила на щеках изнутри и даже на языке. На внутренней стороне губы появилась огромная болячка, как если бы я ударилась или сильно прикусила губу, но я ничего такого не делала.

Когда у меня появились кровоизлияния и сыпь, я запаниковала и решила обратиться за онлайн-консультацией к врачу. Срочная консультация в чате стоила 1900 ₽. Я не знала, какого врача выбрать, и выбрала терапевта. Правда, даже если бы я знала, что мне нужен гематолог, это бы не помогло: такие специалисты принимают только в клинике.

Терапевт из приложения для телемедицины не смог поставить диагноз, но сказал, что кровотечение в ротовой полости, не связанное с лечением зубов, — показание для госпитализации, так как могут быть и внутренние кровотечения. Я позвонила в скорую, она приехала быстро, но дальше коммуникация не заладилась.

Первую бригаду скорой помощи я вызвала в Балашиху, где гостила у подруги, в 4 утра. Приехал фельдшер. Он осмотрел меня, несколько раз спрашивал, в каких странах я была, и настаивал, что я наверняка что-то забыла. В конце концов, посоветовал мне обратиться к районному дерматологу.

Когда я спросила, почему он не хочет меня госпитализировать, врач ответил, что не видит надобности: я выгляжу довольно бодрой и здоровой. Я действительно не чувствовала себя плохо, смущало только кровотечение из десен, сыпь и синяки. Еще у меня была небольшая слабость с самого утра и немного гудело в ушах. Тогда я не придавала этому значения, потому что в тот период много работала. Кроме того, было раннее утро и утомление было логичным.

Еще врач рекомендовал поехать домой в Москву и вызвать скорую там, чтобы меня определили в московскую больницу. Это показалось логичным, и я уехала от подруги домой, где снова вызвала скорую помощь.

При вызове меня несколько раз спрашивали, лечила ли я недавно зубы. Московская бригада пробыла у меня около часа, пытаясь договориться с ближайшими больницами, чтобы меня приняли. Но с такими странными симптомами принимать никто не хотел. Врачи сказали, что передали обращение в поликлинику, и уехали.

Участковый терапевт был у меня дома через пару часов и оказался проницательнее всех врачей в тот день. Он спросил меня, хочу ли я решать вопрос быстро, но с госпитализацией или буду долго ходить по врачам поликлинического звена. Я выбрала первое. Терапевт поставил мне диагноз «острый лейкоз», вызвал третью бригаду скорой и ушел. Бригада забрала меня в одну из московских больниц, в отделение гематологии и химиотерапии.

Сейчас я понимаю, что если бы не участковый врач, я вряд ли бы так быстро оказалась под наблюдением. При этом у меня падал уровень тромбоцитов, а значит, могло открыться внутреннее кровотечение — такое при болезни Верльгофа бывает нечасто, в 0,5% случаев, но все же бывает.

В больницу меня положили бесплатно по ОМС. Туда я попала к середине пятницы — и пока мне делали обязательные при поступлении анализы, лечащий врач уже ушел. Меня осмотрел дежурный врач и поставил капельницу. Как я узнала позже, в момент поступления уровень тромбоцитов у меня был очень низким — 22 000 ед/мкл, это в 20 раз ниже нормы. Самый низкий показатель тромбоцитов у меня был на следующий день, в субботу, — он составлял 9000 ед/мкл.

Одним из признаков низкого уровня тромбоцитов была плохая свертываемость крови. Мне очень запомнилось, как после анализов кровь в первые дни не останавливалась по полчаса. Дежурный врач мне ничего не сказал, пришлось ждать понедельника.

Лечения я в выходные дни не получала, поэтому во рту появлялось все больше и больше ранок. Кровь текла всю ночь, поэтому наутро в ней была вся подушка. Еще лопались сосуды под волосами на голове, но они быстро засыхали и превращались в корочки. Все это было безболезненно и не причиняло особого дискомфорта, кроме психологического. Из-за кровотечений дежурный врач запретил мне вставать, а из-за ран во рту — есть твердое, в том числе больничный хлеб, и даже чистить зубы.

За выходные я успела познакомиться с соседками. У двух из них был лейкоз — рак крови — на протяжении последних 10 лет. У третьей симптомы были схожи с моими: такая же сыпь и синяки. Ей повезло меньше, чем мне: она несколько дней ходила к терапевту в поликлинике, прежде чем та направила ее в больницу. Сначала ей поставили васкулит, а потом, уже в больнице, иммунную тромбоцитопению.

Момент направления в больницу у соседки совпал с началом менструации. По словам девушки, кровь у нее будто не останавливалась совсем, а просто текла и текла. На время критических дней ее положили в реанимацию, затем перевели в обычную палату, где мы и познакомились.

Девушка с похожими симптомами вселяла в меня надежду. К моменту, когда я поступила, ей уже диагностировали болезнь Верльгофа и начали лечить гормональными таблетками. Значит, был шанс, что у меня тоже нет рака, но это еще предстояло выяснить.

При болезни Верльгофа в крови мало тромбоцитов — менее 100 000 ед/мкл. Норма — от 150 000 ед/мкл, то есть в полтора раза выше. Риск опасных кровотечений невысок, пока количество тромбоцитов больше 20 000 ед/мкл.

Иммунная тромбоцитопения считается диагнозом исключения. Его ставят, когда все другие диагнозы не подтверждены. То есть обследования должны доказать, что у человека нет другой болезни, из-за которой может снизиться количество тромбоцитов в крови.

Для диагностики всегда назначают общий и биохимический анализ крови. В общем анализе крови должен быть низким показатель тромбоцитов при нормальном уровне остальных показателей. Так было у меня и моей соседки с тем же диагнозом.

Еще делают мазок периферической крови — он нужен, чтобы исключить наличие измененных тромбоцитов. Такое бывает, например, при некоторых наследственных заболеваниях. При болезни Верльгофа тромбоциты нормальные, просто их мало.

Обязательно назначают обследование на ВИЧ, гепатит С и некоторые другие заболевания, в том числе аутоиммунные: при таких болезнях тоже может быть тромбоцитопения.

Еще врачи назначают пункцию костного мозга: через небольшой прокол забирают его из подвздошной кости или грудины. Если после этого диагноз поставить сложно, может быть показана трепанобиопсия — когда забирают не только жидкую часть костного мозга, но и кусочек костной ткани из грудины или чаще подвздошной кости. Это более сложная процедура.

Лечащий врач сначала назначил мне пункцию костного мозга — перспектива пережить ее очень пугала, но я понимала: она нужна, чтобы исключить онкологическое заболевание.

Я не раз слышала, что пункция костного мозга — это невыносимо больно. Моей маме ее тоже делали, но ей тогда было четыре года, поэтому поделиться впечатлениями она не могла: ничего не помнила. В интернете мнения разделялись. Кто-то говорил, что это худшая боль, которую они испытывали в жизни, а кто-то, наоборот, писал, что ничего страшного. Соседки по палате сходились на том, что ощущения неприятные, но терпимые, и я им поверила.

Уже после выписки я познакомилась с девушкой, которая несколько месяцев не могла узнать диагноз из-за страха перед пункцией костного мозга. У нее был постоянно повышен уровень лейкоцитов крови, но врачи не могли определить, что с ней, — делать анализ она боялась. Мне же было настолько страшно за свою жизнь, что я понимала: сейчас не время отказываться от процедур, пусть даже болезненных. К тому же на фоне многолетней химиотерапии, с которой пришлось столкнуться моим соседкам по палате из-за лейкоза, разовая пункция казалась ерундой.

Результат пункции костного мозга из грудины оказался сомнительным, врач назначила трепанобиопсию костного мозга из подвздошной кости. Разницы в ощущениях между забором костного мозга из подвздошной кости и грудины я не заметила.

Процедуры проводят два медицинских работника. Место прокола обрабатывают антисептиком, затем обезболивают. После делают сам прокол: вводят иглу и проталкивают внутрь, затем забирают материал. В момент забора чувствуется боль, но она длится доли секунды. После накладывают стерильный компресс.

Процедура показалась мне терпимой оба раза. Конечно, неприятным был звук скрипа кости и ощущение сильного давления, но боль была только в момент взятия материала и совсем недолго.

Во время обследования моя мама активно общалась с лечащим врачом и держала руку на пульсе. Она нашла знакомых гематологов, которые рекомендовали ей проверить результаты моих анализов костного мозга уже платно. Сначала их проверяли не в самой больнице, где я лежала, а в стороннем онкоцентре, где большие очереди и результат могли посмотреть невнимательно.

Мама взяла материалы, собранные в больнице, и отвезла в лабораторию ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, которую ей рекомендовали, чтобы их проверили внимательнее. Это стоило 5470 ₽.

Когда все процедуры были сделаны, мне наконец поставили диагноз: болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Лечение иммунной тромбоцитопении может быть разным. Иногда, если кровотечений нет, а уровень тромбоцитов не слишком низкий, никакой терапии не нужно. Человек продолжает жить обычной жизнью, иногда болезнь даже уходит сама по себе.

При уровне тромбоцитов менее 30 000 ед/мкл сначала назначают глюкокортикоидные гормоны, подавляющие работу иммунной системы, либо внутривенные иммуноглобулины. Глюкокортикоиды используют чаще. Примерно у 20% пациентов такое лечение приводит к стойкой и длительной ремиссии.

При этом цель лечения — не довести количество тромбоцитов до нормы, а просто поднять их до уровня, при котором нет кровоизлияний. Это выше 100 000 ед/мкл.

В некоторых случаях переливают тромбоциты — например, если их очень мало и нужно быстро восстановить показатели.

У части людей с иммунной тромбоцитопенией болезнь протекает тяжело: уровень тромбоцитов не восстанавливается, кровотечения продолжаются и могут быть опасными.

Тем, кому не помогает лечение гормонами, могут удалить селезенку, так как это позволяет уменьшить количество клеток, ответственных за выработку антител к тромбоцитам, а также уменьшить их разрушение, которое происходит в этом органе. Другой вариант — биологическая терапия моноклональными антителами, чтобы заблокировать воздействие иммунной системы на тромбоциты.

В больнице из-за риска кровотечений лечащий врач была довольно строга ко мне. Например, она запрещала мне ходить куда-то кроме душа и туалета и строго следила за этим. Поэтому две недели я почти не вставала.

Для лечения мне назначили гормональный препарат — преднизолон. Его обычно назначают на две-четыре недели. Я пила таблетки в полной дозе две недели. Постепенно дозу начинают снижать, чтобы не развились побочные эффекты. В низкой дозировке глюкокортикоидные препараты можно принимать длительно.

Самые частые побочные эффекты лечения — повышение уровня сахара в крови, колебания настроения, нарушение пищеварения. При длительном приеме может развиться катаракта, остеопороз, то есть снижение плотности костей, различные инфекции.

У меня же были перепады настроения — от агрессии от эйфории, небольшая заторможенность сознания, повышенный аппетит, увеличение массы тела, а также рост растительности на теле и лице.

Однако препарат хорошо помогал. После назначения преднизолона уровень тромбоцитов стал расти. Новые точки и синяки перестали появляться, а старые бледнели и пропадали. Через две недели мой уровень тромбоцитов был 263 000 ед/мкл, и меня выписали из больницы.

В выписке было указано, что мне нужно продолжать лечение преднизолоном и явиться к районному гематологу на следующий день. Врач должен был контролировать лечение гормональными препаратами. Нужно было постепенно снижать дозу и следить за уровнем тромбоцитов в крови.

При хорошем исходе мне предстояло пить гормоны как минимум два месяца после выписки из больницы. А если в какой-то момент лечение перестанет действовать, то еще дольше.

В моей районной поликлинике не оказалось гематолога. Меня направили в Московский городской гематологический центр при Боткинской больнице. Как указано на сайте, центр обслуживает 45% гематологических и онкогематологических пациентов — жителей города Москвы. Это немало.

Когда я выписалась, оказалось, что через две недели новые пациенты больше не смогут прикрепиться к гематологическому центру. Точную причину я не помню, кажется, это было связано то ли с ремонтом, то ли с изменением правил.

Мне срочно нужен был врач, поэтому с утра я приехала за час до открытия центра и была десятой в очереди на улице. В итоге мне повезло: через два часа я смогла попасть к гематологу, предварительно бесплатно сделав анализ крови. Мой анализ показал положительную динамику, и врач разрешила немного уменьшить дозу препарата, а также назначила следующий контрольный визит через неделю.

Если бы я не успела записаться в гематологический центр, пришлось бы посещать гематолога и делать анализы крови платно раз в неделю на протяжении двух месяцев. В среднем прием гематолога в Москве стоит 3500 ₽, а общий анализ крови — от 400 ₽. Это около 16 000 ₽ в месяц.

16 000 ₽

в месяц может стоить наблюдение у врача при иммунной тромбоцитопении

Восстановление после выписки проходило успешно. Я старалась сбалансированно питаться, много гуляла, хотя делать это было нелегко. Из-за того, что я пролежала две недели, почти не вставая, ноги сильно болели с непривычки. Да и после болезни организм ослаб, но уровень тромбоцитов был стабильно приемлемым.

Через два месяца врач разрешил мне больше не принимать гормональные таблетки и сказал приходить на диагностические приемы раз в три месяца, что я и делала, пока не началась пандемия коронавирусной инфекции. В этот момент я как раз была на восьмом месяце беременности.

Через две недели после отмены гормонов я пришла проверить показатели тромбоцитов. Они оказались почти нормальными, что хорошо для человека с иммунной тромбоцитопенией в ремиссии.

Практически все лечение было бесплатным по ОМС. Я платила только за онлайн-консультацию врача еще до постановки диагноза и перепроверку результатов анализов костного мозга.

После выписки я покупала за свой счет лекарства. Упаковка преднизолона — 100 штук в нужной мне дозировке — стоила всего 107 ₽. За все время после выписки я выпила две такие упаковки — это 214 ₽.

Еще мне назначили «Омез», чтобы снизить влияние лечения на желудок, и «Аспаркам», чтобы поддержать организм во время терапии. На «Омез» у меня ушло за все время 960 ₽, а на «Аспаркам» — 369 ₽.

Беременность людям с иммунной тромбоцитопенией не противопоказана. Однако планирование беременности в таком случае — одно из важнейших условий ее благополучного течения.

Беременеть лучше в состоянии клинической компенсации, то есть при отсутствии кровотечений и количестве тромбоцитов выше критического уровня 30 000—50 000 ед/мкл. Во время беременности уровень тромбоцитов снижается и в норме, а у людей с иммунной тромбоцитопенией может упасть слишком сильно.

Я забеременела ровно через год после выписки. Вышло это не запланированно, поэтому перед визитом в женскую консультацию я очень волновалась. Гинеколог, услышав о том, что я болела иммунной тромбоцитопенией, рекомендовала мне узнать у гематолога, нет ли показаний к прерыванию беременности.

Врач из гематологического центра сказала, что такая консультация была излишней. Во-первых, беременность не прерывают даже с болезнью Верльгофа в стадии обострения. А во-вторых, я уже почти год была в ремиссии. Думаю, гинеколог решила перестраховаться из-за того, что это довольно редкое заболевание и она плохо знала, что делать.

Моя беременность прошла неплохо. Я нормально себя чувствовала, был лишь небольшой токсикоз и тонус матки, но симптомы болезни не напоминали о себе. До восьмого месяца беременности я каждые три месяца посещала гематолога и сдавала анализ крови, потом перестала.

Последний визит, который я планировала совершить, совпал как раз с началом московского локдауна в марте 2020 года. Медсестра позвонила мне за пару дней до даты приема и уточнила, как я себя чувствую. Она рекомендовала остаться дома, когда узнала, что со мной все в порядке, а посетить врача я хочу для профилактики.

Правда, перед родами меня снова попросили съездить к наблюдающему меня гематологу. На сей раз это была просьба от администрации роддома, где я хотела заключить контракт на роды. Меня не хотели принимать без справки от гематолога, что мне можно рожать в обычном, а не специализированном роддоме. Справку такую мне выдали, в роддом приняли.

Роды прошли нормально. У меня было плановое кесарево сечение, но это не было связано с тромбоцитопенией. Потеря крови в родах была незначительной, как это бывает и без такой болезни.

Пока не слишком хорошо изучено, как пациенты с иммунной тромбоцитопенией переносят коронавирусную инфекцию. Есть данные о том, что у них COVID-19 протекает примерно так же, как у людей без этого заболевания. В том числе даже могут быть тромбозы, и при тяжелом течении нужна терапия антикоагулянтами, то есть препаратами, разжижающими кровь.

Еще COVID-19 может вызвать обострение болезни. Кроме того, зарегистрированы случаи развития иммунной тромбоцитопении после перенесенной коронавирусной инфекции.

Болезнь Верльгофа — не противопоказание к вакцинации российскими препаратами. Правда, это аутоиммунное заболевание, а в рекомендациях указано, что при них вакцинируют с осторожностью. Это означает, что польза вакцины, скорее всего, превышает риск, но иногда врач может отказать в прививке, если есть объективные причины.

Такой тактики придерживаются при тяжелых состояниях пациента, когда нормальная реакция иммунной системы на вакцину — та же высокая температура — может повлиять на течение болезни. То есть во время ремиссии прививку делают, а при плохом состоянии и тяжелом течении могут отложить по решению врача.

Я рассматриваю возможность вакцинироваться позже, но не буду делать прививку, пока кормлю грудью, хотя сейчас вакцинация разрешена и для беременных, и для кормящих. Я работаю из дома, почти не бываю в общественных местах, ношу маски, вовремя меняю их и соблюдаю другие меры предосторожности.

1. Болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, — аутоиммунное заболевание крови, которое лечит врач-гематолог.
2. Классические проявления болезни — низкий уровень тромбоцитов, геморрагическая сыпь, синяки, различные кровотечения.
3. Чтобы поставить диагноз, нужно исключить другие болезни, которые могли привести к падению тромбоцитов. В том числе понадобится исключить онкологию — для этого возьмут пункцию или трепанобиопсию костного мозга.
4. Болезнь лечат в зависимости от тяжести течения: гормональными таблетками или уколами иммуноглобулинов, переливанием тромбоцитов, в крайнем случае — удалением селезенки или биотерапией.
5. Больным иммунной тромбоцитопенией можно беременеть. Важно заранее планировать зачатие и контролировать уровень тромбоцитов крови.
6. Пациентам с болезнью Верльгофа не противопоказано прививаться от коронавируса, если заболевание в ремиссии.