«Лечение рака — это выбор в пользу жизни»: вопросы детскому онкологу Диане Топорковой

Поговорили с Дианой Топорковой — детским онкологом со стажем 8 лет.

Вы узнаете, часто ли дети болеют раком, какие онкологические заболевания у них встречаются, как заподозрить опасный диагноз, куда с ним обращаться и всегда ли стоит ехать на лечение за границу.

Если сравнивать детскую и взрослую заболеваемость, то дети болеют раком редко. Так, в России ежегодно регистрируют около сотни тысяч новых случаев в год. Например, в 2021 году всего было 580 415 случаев, из них примерно 4000 у детей.

Сейчас у многих создается впечатление, что заболеваемость детским раком растет. Свой вклад тут вносят разные факторы — как объективные, так и субъективные.

В первую очередь, за последние 15—20 лет улучшилась диагностика. Если раньше аппараты КТ и МРТ были далеко не везде, то сейчас даже некоторые ЦРБ имеют доступ как минимум к компьютерной томографии.

Диагностические методики совершенствуются, в итоге меняются классификации. Например, благодаря развитию молекулярно-генетических технологий появляются новые нозологические единицы. Так, в последнюю классификацию опухолей центральной нервной системы добавилось более 20 новых наименований. Это происходит со многими видами опухолей.

Кроме того, большему числу детей диагноз ставят раньше, чем заболевание проявляется, чаще бывают случайные находки.

Есть еще один момент. Я не знаю о ситуации по всей стране, но в Челябинском регионе, где я работаю, развитие детской онкологии началось еще в 60-х годах. В то время и диагностика, и результаты лечения были на очень низком уровне по сравнению с сегодняшним днем.

Тогда онкология у детей была фактически неизлечима, выздоравливали единицы. Об этом не принято было говорить так открыто, как сейчас, такие истории не афишировали. Семьи, а иногда и врачи первичного звена даже могли не понимать, что причина смерти, например, острый лейкоз, а не пневмония, с которой все началось, — так быстро все происходило.

Сейчас, к счастью, все понимают важность проблемы. О ней говорят и врачи, и СМИ, работают благотворительные фонды. Из-за роста осведомленности тоже кажется, что случаев детского рака становится намного больше.

Если же смотреть статистические данные за последние годы, то заболеваемость примерно одинаковая. В среднем на 100 000 детей онкологические диагнозы ставят от 14 до 17 пациентам в год.

Конечно, если брать не цифры, а ценность человеческой жизни, то не важно, сколько детей заболело — несколько тысяч или сто. Детские онкологические болезни — это серьезные, потенциально смертельные заболевания.

В развитых странах, в том числе в России, они начинают выходить на первые места в структуре причин смертности. В начале 20 века дети намного чаще погибали от инфекций. Но благодаря антибиотикам и вакцинации инфекционные заболевания уже не наносят такого ущерба.

Структура онкологических заболеваний у детей не такая, как у взрослых. У взрослых чаще бывают эпителиальные опухоли, то есть то, что в России как раз называют раками, например рак кожи, легкого, груди, желудка. В детском возрасте таких болезней почти никогда не бывает.

У детей чаще встречаются эмбриональные или мезодермальные опухоли. Сейчас первые места делят опухоли центральной нервной системы и острые лейкозы. Остальные онкологические заболевания встречаются реже. Это, например, нейробластомы, нефробластомы, лимфомы, гепатобластомы, саркомы мягких тканей и костей.

Сейчас принята многофакторная теория возникновения рака, согласно которой на клетку воздействует несколько факторов, в итоге она превращается в раковую и начинает бесконтрольно делиться.

Некоторые из таких факторов доказано увеличивают риск развития рака — но обычно не у детей, а уже у взрослых. Например, солнечные лучи: УФ-излучение солнца вызывает злокачественные образования кожи. У детей они не успевают развиться, но можно уже с детского возраста не обгорать и использовать солнцезащитные средства, чтобы снизить риск в будущем.

Вредные привычки, работа на вредных производствах, ожирение и вирусы, например ВПЧ, вирусы гепатита В и С и другие, тоже значимы для взрослых, на детей все это оказывает минимальное влияние.

То есть едва ли не все факторы, на которые можно воздействовать, чтобы предотвратить рак, касаются взрослых, а не детей.

Чаще всего детские опухоли спорадические, то есть это спонтанно возникшая случайная мутация в клетке. Причин ее развития мы не знаем, поэтому и предсказать заболевание не можем.

Процент заболеваний, которые можно предугадать, небольшой. Например, это наследственные опухоли, или семейные, которые в детском возрасте редко, но бывают. Например, семейная ретинобластома, или рак сетчатки: такая опухоль сама по себе встречается крайне редко, а семейные формы — еще реже.

Другой пример — когда мы точно знаем, что беременная женщина каким-то образом попала под сильное облучение.

Либо еще есть заболевания, при которых повышен риск рака, допустим синдром Дауна. Мы знаем, что у таких детей чаще бывает острый лейкоз. С риском опухолей часто связаны врожденные пороки развития. В таких случаях дети находятся под дополнительным наблюдением.

Биологические законы для онкологической клетки ребенка и взрослого едины. Но есть разница в том, как протекают онкологические заболевания у людей разного возраста.

В первую очередь они страдают разными видами опухолей: те, что встречаются у детей, редко бывают у взрослых и наоборот. А значит, у детских и взрослых болезней разное поведение.

Так, у детей злокачественные опухоли зачастую более агрессивные. У взрослых могут быть низкозлокачественные формы рака. Например, есть виды рака простаты, которые медленно растут, человек может с ними жить десятилетиями и умереть от другой причины. У детей таких опухолей нет.

Взрослый человек может 5—10 лет ходить с какой-то шишкой, а потом она окажется раком. У детей время от первых жалоб до очевидного диагноза намного короче — обычно максимум полгода.

Кроме этого, у детского организма есть определенные особенности: он растет, идут процессы развития органов и тканей, активного деления клеток. То есть здоровые клетки ребенка также активно делятся и развиваются, как раковые, но, естественно, не обладают признаками злокачественности.

Препараты и лучевая терапия направлены на то, чтобы поломать механизм клеточного деления на том или ином этапе. При лечении детей есть некоторые ограничения, которые нужно учитывать, чтобы не нанести сильный ущерб их здоровью.

С другой стороны, у детей редко есть сопутствующие тяжелые заболевания. У взрослых рак чаще встречается в позднем возрасте, когда уже есть букет хронических болезней: сахарный диабет, гипертония и другие.

Детский организм в целом выносливее. Дети лучше восстанавливаются после интенсивной химиотерапии. С этим связаны большие успехи в детской онкологии по сравнению со взрослой: например, от острого лейкоза выздоравливают более 90% детей.

Интенсивные протоколы лечения, которыми лечат детей, пытаются внедрять и для взрослых. Но там есть нюансы, связанные с возможностью перенести такую интенсивность терапии.

Неспецифические симптомы. Онкологическое заболевание может начинаться с симптомов, характерных для обычных, часто встречающихся болезней: ОРВИ, пневмоний и других. Например, с повышения температуры и недомогания.

Особенности педиатрии. Сложно собрать анамнез у детей младшего возраста, которые не могут пожаловаться, или у подростков, с которыми трудно наладить коммуникацию. Это требует от врача онконастороженности и клинического мышления, чтобы включать в диагностический поиск не только частые ситуации, но и онкологию.

Скорость развития онкозаболеваний. Иногда состояние ребенка моментально ухудшается на фоне полного здоровья. Детские опухоли развиваются очень быстро, порой в геометрической прогрессии: сначала две опухолевые клетки, потом четыре, потом 16, 32 и так далее. На первых стадиях они обычно бессимптомные, поэтому во всем мире у детей чаще выявляют рак на третьей или четвертой стадии, а не на начальных.

Отсутствие онконастороженности. Многие родители думают, что у детей рака не бывает. Врачи первичного звена тоже не всегда могут вовремя заподозрить детскую онкологию, потому что эти болезни встречаются редко.

Среднестатистический педиатр за свою 20—30-летнюю карьеру может встретить пару случаев рака, когда он сам впервые поставит ребенку онкодиагноз. А любой доктор сначала исключает то, что часто встречается. Это может удлинять диагностический путь ребенка.

Педиатры чаще сталкиваются с детьми, которые уже прошли онкологическое лечение. На учете сейчас стоят много детей, потому что большинство вылечивается и потом находится под наблюдением.

Есть яркие симптомы, так называемые красные флаги, при которых нужно обратиться к врачу. В первую очередь к педиатру, так как к нему попасть проще всего. Если нет адекватной помощи от первичного звена, можно самостоятельно пойти к детскому онкологу или в онкологический центр.

Важно понимать, что «красные флаги» еще не означают, что у ребенка рак. Такие проявления могут быть при многих других болезнях. Но нужно обязательно посетить врача, если есть один или несколько из перечисленных ниже симптомов.

Неспецифические симптомы. Бледность кожи, слабость, вялость, появление на теле синяков, геморрагической сыпи, необъяснимая лихорадка, которая не связана с инфекцией.

Увеличение лимфатических узлов. Когда увеличена группа или один лимфоузел, они безболезненные, над ними не изменена кожа, увеличение сохраняется дольше четырех недель.

Неврологические симптомы. Например, головная боль, тошнота, рвота, которая чаще бывает рано утром, после пробуждения, и приносит облегчение. Причем эти симптомы нарастают во времени, состояние ухудшается. Еще могут быть и другие неврологические симптомы: нарушения походки, чувствительности, двигательные нарушения, асимметрия лица.

Наличие опухолей. Образования на теле, в животе, разница в размерах между конечностями.

Глазные симптомы. Например, признак ретинобластомы, которая чаще бывает у детей до 5 лет, — белое, а не красное, свечение глаза на фотографиях со вспышкой. Другие тревожные симптомы: резкое снижение или потеря зрения, двоение, появление косоглазия.

Боли в костях или суставах. Такие боли не связаны с травмами или хроническим заболеванием, усиливаются со временем. Часто не снимаются обезболивающими препаратами.

Многие онкологические заболевания начинаются одинаково: слабость, вялость, снижение аппетита, бледность, апатия, потеря интереса к учебе, уменьшение активности, появление лихорадки. Это связано с тем, что рак у детей быстро прогрессирует от начальных стадий к продвинутым, а при продвинутых стадиях всегда есть системная симптоматика, то есть симптомы, затрагивающие весь организм.

Скрининг — исследование здоровых людей, которое должно быть доступным и выявлять некое заболевание на ранней стадии. Вред от этого исследования должен быть меньше, чем польза.

Для взрослых эффективные онкоскрининги есть, например маммография для диагностики рака молочной железы или колоноскопия для выявления рака толстой кишки.

Для детских опухолей никаких скринингов не существует. В первую очередь потому, что онкологические заболевания у них бывают редко. Допустим, нет смысла всем детям делать МРТ головного мозга, нет возрастной группы, в которой это было бы эффективно.

Другой пример: мы не можем делать анализ крови каждый месяц, чтобы исключить лейкоз. А делать его раз в год не поможет. Острый лейкоз развивается быстро, можно сдать кровь — и все будет хорошо, а через месяц проявится заболевание.

Но в России есть программа профосмотров, в рамках которой дети проходят ряд исследований. К ней у многих есть вопросы, тем не менее польза от такого подхода тоже есть.

Например, маленьких детей в месяц и позже смотрит офтальмолог, в том числе оценивает глазное дно, это помогает заметить ретинобластому. В месяц и перед школой делают УЗИ брюшной полости и почек — в этом возрасте можно увидеть нейробластомы, нефробластомы и гепатобластомы. Случайные находки встречаются редко, но все равно не стоит отказываться от возможности пройти медосмотр.

Онкологическая служба для детей устроена так: сначала ребенка обследует педиатр или другой узкий специалист, если есть подозрения на что-то серьезное, он направляет к детскому онкологу. Детские онкологи обычно принимают в стационарах областных центров. Ребенок попадает туда, в стационаре ему делают все нужные обследования. После этого могут отправить на этап федерального уровня.

По законодательству онкологический диагноз должен быть поставлен в течение 14 дней с первого обращения к педиатру. Если есть бюрократические сложности, которые задерживают диагностику, или другие вопросы, можно получить телемедицинскую консультацию в федеральных центрах Москвы.

В нашей клинике все гистологические исследования и результаты визуализации отправляются в Москву для проверки. Там есть референс-центры для пересмотра гистологических препаратов и данных КТ и МРТ. Онкологическое заболевание — серьезный диагноз, он подтверждается двумя лабораториями.

Даже если в других клиниках так не принято, любое исследование можно сделать у себя в регионе, а для подтверждения отправить результаты в федеральные центры, чтобы получить сразу два мнения.

Бывают редкие патологии, когда результаты из российских центров дополнительно отправляют в референс-центры Европы.

Если у родителей ребенка есть желание и возможность поехать на лечение за границу, это их право. Но стандартные злокачественные опухоли — а таких большинство — одинаково успешно лечатся и в региональном центре России, и в федеральном центре, и в зарубежной клинике.

Бывают редкие сложные онкологические болезни, с которыми региональный уровень не справляется, тогда детей отправляют на федеральный уровень. Есть технологии, которых может не быть на региональном уровне. Например, трансплантационные технологии или MIBG-терапия — разновидность радиотерапии — есть только в федеральных клиниках.

Российские протоколы лечения онкологических заболеваний у детей соответствуют международным. Все научные достижения в детской онкологии чаще связаны с международными исследованиями из-за редкости изучаемых болезней. Чтобы достоверно оценить тот или иной метод лечения, сложно набрать достаточно пациентов не то что в одной клинике, а даже в одной стране.

В арсенале российских онкологов есть все современные работающие методы терапии. Да, у нас не всегда доступны экспериментальные методы лечения. Но тут надо понимать, что потребность в таких методах возникает в очень сложных ситуациях. Вероятность благоприятного исхода в таких случаях обычно невысока что в России, что за рубежом.

Если брать все онкологические заболевания у детей, то выживаемость достигает 85%. Есть опухоли, где достигли еще больших успехов, например острый лимфобластный лейкоз и лимфома Ходжкина, от них может вылечиться более 90% пациентов.

Но есть и виды рака, по которым во всем мире не всегда удается получить хороший результат. Например, опухоли костей.

Многое зависит от вида опухоли и ее биологии, стадии болезни, особенностей организма ребенка. Например, бывает так, что дети одного возраста, у них один вид опухоли на одинаковой стадии, но, допустим, с разной генетикой. В итоге один ребенок выздоравливает, а второй — нет.

Факторов, влияющих на результат лечения, много, сама терапия очень интенсивная и тяжелая. Но выживаемость в любом случае высокая, особенно если сравнивать со взрослой онкологией.

У детей из-за особенностей их организма могут быть отдаленные последствия лечения. Во многом это зависит от того, какую терапию получал ребенок и в каком объеме.

Например, одну опухоль можно вылечить за два месяца двумя циклами химиотерапии или только одной операцией. А другую мы будем лечить несколькими линиями химиотерапии, потом лучевой терапией, а потом еще и трансплантацией костного мозга. Во втором случае вероятность отдаленных последствий выше. Они могут быть разными — в зависимости от вида болезни и лечения.

Нарушения репродуктивной функции. Такие отдаленные последствия действительно есть, но не при всех видах опухолей и не при всех схемах лечения.

Значение имеет и возраст ребенка на момент лечения. Важно обсуждать эти вопросы с лечащим врачом. Для взрослых существует много технологий: заморозка яйцеклеток или ткани яичка, заморозка спермы и другие. Для подростков ряд технологий тоже применимы.

Тут есть нюанс: опухоли у детей часто возникают неожиданно и стремительно развиваются. Иногда дети начинают лечение не просто с онкологического отделения, а с реанимации. Когда стоит вопрос жизни и смерти, зачастую нет времени на подготовку к заморозке яйцеклеток или другим процедурам.

Врачи стараются защищать ребенка от негативных последствий. Например, если нужна лучевая терапия на область малого таза, то здоровый яичник или яичко закрывают, иногда даже убирают из зоны облучения хирургически: поднимают, а потом возвращают на место. Контролируют дозу излучения, чтобы она не превышала определенный уровень.

Нарушения работы органов в зоне лучевой терапии. Например, при лимфоме Ходжкина часто облучают область шеи, где находится щитовидная железа, которая чувствительна к облучению. Впоследствии могут развиваться заболевания щитовидной железы. Такие дети должны дополнительно наблюдаться у эндокринолога.

При опухолях головного мозга облучение затрагивает гипофиз и гипоталамус. Их повреждение может вызвать остановку в росте, нарушение половой функции и другие проблемы.

Облучение конечностей у детей может вызвать раннее закрытие зон роста, впоследствии может быть асимметрия. У взрослых большинства таких побочных эффектов нет.

Токсическое действие химиопрепаратов. Например, есть лекарства, которые могут вызвать снижение слуха или нарушение работы сердца. Это все отслеживается во время лечения: мы не превышаем суммарно допустимую дозу, а потом контролируем состояние ребенка при диспансерном наблюдении.

Повышенный риск развития вторичных опухолей. У многих препаратов и лучевой терапии есть такие побочные эффекты, как развитие злокачественных заболеваний. Например, после лечения лейкозов выше риск опухолей ЦНС.

Важно, чтобы родители и врачи помнили и о риске рецидивов, и о контроле за отдаленными последствиями лечения. Дети, пережившие рак, стоят на учете у детского онколога до 18 лет, а потом передаются под наблюдение во взрослую онкологическую службу. Не стоит отказываться от регулярных визитов к врачу.

Большинство детей после лечения онкологических заболеваний живут полноценной жизнью. Они вырастают, получают образование, заводят семьи.

К сожалению, есть пациенты, которые не выживают, и те, у кого случаются тяжелые осложнения, связанные с самой опухолью или ее лечением. Но когда мы делаем выбор, мы всегда делаем его в пользу жизни. Онкологические заболевания у детей нельзя не лечить. При отсутствии лечения они в 100% случаев приводят к смерти.

Чаще всего рецидив заболевания начинается с похожих симптомов, важно обращать на них внимание. Нужно регулярно проходить обследования, которые назначает лечащий врач, не пропускать приемы.

У разных пациентов разная вероятность возникновения рецидива. Например, если ребенок излечился от опухоли первой стадии, у него риск ниже, чем у того, у кого была четвертая стадия. Графики наблюдения будут различаться.

Бывают обидные ситуации, когда детей по той или иной причине не обследуют своевременно. Тогда рецидив выявляют не просто на очередном обследовании, а уже на запущенной стадии, когда появились жалобы.

В детской онкологии многое строится на международном сотрудничестве. Надеюсь, что современная ситуация в мире на этот факт никак не повлияет.

Логистические сложности и затруднения с рядом препаратов были всегда. Так, некоторые лекарства могут быть эффективны и уже применяются за рубежом, но у нас еще не прошли регистрацию. Такие ситуации были всегда, они решаются в индивидуальном порядке. О каких-то новых затруднениях я пока не слышала.

1. В России ежегодно регистрируют примерно 700 000 новых случаев онкозаболеваний в год, из них примерно 4000 у детей.
2. Сейчас у детей чаще всего встречаются опухоли центральной нервной системы и острые лейкозы.
3. Чаще всего опухоли у детей спорадические, то есть это спонтанно возникшая мутация в клетке. Причин ее развития мы не знаем.
4. Злокачественные опухоли детей обычно протекают агрессивнее, быстрее растут, их чаще выявляют на третьей и четвертой стадиях.
5. Детский рак сложно диагностировать, потому что у онкозаболеваний неспецифические симптомы, они редко встречаются и стремительно развиваются до третьей или четвертой стадии.
6. Посетить врача стоит, если у ребенка есть общее недомогание или лихорадка без видимой причины, головные боли, рвота по утрам, боли в костях, неврологические симптомы.
7. Для детей никаких скринингов на рак не существует. В первую очередь потому, что онкологические заболевания у них бывают редко.
8. Любое исследование можно сделать у себя в регионе, а для подтверждения отправить результаты в федеральные центры, чтобы получить сразу два мнения.
9. Стандартные злокачественные опухоли — а таких большинство — одинаково успешно лечатся и в региональном центре России, и в федеральном центре, и в зарубежной клинике.
10. Выживаемость детей после онкологических заболеваний достигает 80%.
11. Сам детский рак и его лечение могут в будущем приводить к негативным последствиям. Об этом стоит помнить и родителям, и врачам, наблюдающим выздоровевшего ребенка.
12. Чтобы не пропустить рецидив рака, важно регулярно посещать врача и проходить контрольные обследования.